Gönderen: mehmethan Tarih: 24.07.2009 Saat: 10:25

     Hastalığın sebep olduğu patolojik değişiklikler özellikle tek bir organda, beyinde gerçekleşmektedir. Hastalarda sırasıyla spastiklik, koma ve 6 ila 12 ay içinde ölümle sonuçlanan ilerlemeli beyin işlevi kaybı görülür.

HASTALIĞIN BELİRTİLERİ

     Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (yada genç erişkinde) birkaç hafta birkaç ay içinde gelişen; yürümede bozulma, unutkanlık, konuşmada bozulma, davranış değişikliği, başın öne doğru düşmesi yada vücutta gevşeme, silkinme şeklinde çok kısa süreli nöbetler en tanımlayıcı belirtilerdir.

     Tanı için EEG uyku ve uyanıklık dönemlerini kapsayacak şekilde çekilmeli ve belden alınan suda (BOS) vücudun kızamık mikrobuna karşı yaptığı maddeler (antikor) ölçülmelidir. Şüphede kalınan durumlarda bu tetkikler iki hafta sonra tekrarlanır. SSPE de BOS proteini normal veya biraz yüksektir. Tipik klinik bulgulara ek olarak EEG de periodik, yüksek amplitüdlü, yavaş dalga şeklinde deşarjların görülmesi ve bunların intravenöz diazepamla süpresse olmaması hastalığı kuvvetli düşündürür. Bu EEG bulgusu hastalığın 2.dönemine has olup 1.dönemde diazemsiz EEG tamamen normal olabilir ve miyoklonik deşarjlar çarpıcı bir şekilde diazepam enjeksiyondan sonra ortaya çıkabilir.

     SSPE ilerleyici bir hastalıktır. Ancak bazı hastalarda (yaklaşık 10 hastadan birinde) ilerlemenin olmaması, hastalıkta duraklama, hatta kendiliğinden iyileşmenin görülmesi mümkündür. Başlangıç bulguları hafıza kaybı, irritabilite (uyarılara yanıt vermede görülen bozukluklar), nöbetler, istemsiz kas hareketleri ve/veya davranış değişiklikleridir.

     SSPE hastalığının belirtileri 4 devreye ayrılabilir; dönemler ve süreleri her hastada farklılıklar gösterebilir.

     1. Davranış bozuklukları, zekada gerileme, okul başarısında azalma, halüsilasyonlar.
     2. Miyoklonik silkinmeler. Bunlar epileptik olmayan, ekstrapiramidal silkinmelerdir.
     3. Ekstrapiramidal fonksiyonların kaybına ait bulguların (rijidite, koreoatatoid hareketler) ön plana çıktığı bu dönemde yüz ifadesizleşir, mimikler silinir. Miyoklonik nöbetler görülmez olur.
     4. Otonomik bozukluklar, ağızdan beslenmenin bozulması, koma. Hastalık %85 oranında bu devrede ölümle sonuçlanır.
     Geri kalan vaka remisyon periyotlarıyla gidebilir, uzun süre stabil kalabilir, ilerleme durup .yavaş seyredebilir. Remisyona girenler de genellikle 7-10 yıl sonra kaybedilirler.

YAKALANMA SEBEPLERİ

     1. 1987-1998 yıllarında kızamık aşısının tek doz olarak yapılmasından dolayı, bu yıllar arasında kızamık vakalarının çok olduğu görülmüştür. Fakat bazı uzman hekimlerin uyarısına rağmen 2 doza geçilmemiştir. Kısaca bu dönemlerde tek doz aşı yapılmasından dolayı SSPE hastalığı artmıştır.
     2. Anne Antikorlarının 9. aya kadar korumaması ve bu sürede kızamık geçirmesi ya da tam tersi anne antikorlarının yüksek olması aşı yapıldığında anne antikorlarının güçlü gelmesi,
     3. Aşı 9. ayda yapılırsa %85 koruyucu özelliğine sahip buda SSPE hastalığına yakalanma riski var demektir. Gelişmiş ülkelerde genelde 12. ayda yapılıyor, sebebi aşının %95 koruyuculuğu olduğu için ama onlarda kızamık geçiren yok. O yüzden 12. ayda vuruluyor. Şu an ülkemizde 9. ay – 7 yaş arasında aşı yapılıyor.
     1. Aşıların bayat olmasından,
     2. Aşıların yanlış vurulmasından,
     3. Diğer sebepler %5-10

KULLANILAN İLAÇLAR

1- İSOPRİNOSİNE (TABLET HAP): Yararı ise hastalığın gecikmesini sağlıyor, yani yaşama süresini uzatıyor. Türkiye’de bulunmayıp ithal ediliyor. 1 kutusu 150-160 YTL civarında eczanelerde satılmaktadır.

2- TEGRETOL (HAP VE ŞURUP):

3- DEPAKİN (HAP VE ŞURUP): Bu iki ilacın SSPE hastalığında denge sağlayıcı özelliği vardır. Bu ilaç hastanın kilosuna göre verildiğinden çok dikkat edilmesi gereken bir ilaç. Kesinlikle doktor kontrolünde verilecek dozajın mililitresi belirlenmeli ve doz verilirken bu ölçüye çok dikkat edilmelidir. Bu ilaçtan dolayı zaman zaman kanda tegretol depakin ölçülmelidir. ( kanda karbamazapin tahlili )

4- RİVOTRİL (DAMLA) ve LİORESAL: Denge sağlayıcı bu ilaçlar, artık yürüyemeyen ve fazla kasılması olan hastalarda kasları gevşetmek için verilir. Bunların dozu çocuğun kasılma derecesine göre ayarlandığı için genellikle hekimler anne ve babalara şöyle öneriyor: günde verilebilecek en yüksek miktar damladır (ya da tablettir). Kasılmaların derecesine göre bundan daha fazla yetinebilirler. Deneyerek dozu ayarlayabilirsiniz. Fazla gelirse uyku yapar, o zaman dozu azaltırsınız.
5- A ve E VİTAMİNLERİ: Özellikle kullanılmalı.

6- İNTERFERON REBİF, AVONEX (AŞI İĞNE): Bazı doktorlar iyi geliyor, bazıları da iyi gelmiyor diyor. Hasta yakınlarının inisiyatifine bırakıyorlar. Birçok hasta ile yapılan görüşmelerde bazıları iyi geldiğini bazıları da iyi gelmediğini söylüyorlar.

7- İMMÜNGLOBULİN (İVİG): Kan ürünü mutlak hastanede verilmesi gerekiyor. Yararı bağışıklık sistemini güçlendiriyor.

HASTALIĞA BAĞLI PROBLEMLER

KABIZLIK: Kabızlık, bağırsak gazları çok sık karşılaşılan bir sorundur.

BALGAM: Çok önemli bir problemdir. Halledilmediği zaman balgamın vakumla alınması gerekebilir.

ATEŞ: Karşılaşılan 2 tür ateş vardır.
     1. Hastalığından kaynaklanan ateş: Bu ateş çoğunlukla 38 dereceye kadar çıkan ateştir. Vücudun kendisinin hastalığa karşı göstermiş olduğu savunma cinsi ateşidir. Hastalık süresince çok karşı karşıya gelinmektedir. Ateş düşürücü şuruplar kullanılır.
     2. Enfeksiyonun SSPE hastalığıyla birleştiği ateş: Bu ateş çoğunlukla 40, 41 dereceye kadar çıkar. Böyle bir durumda doktora gidilmesi gerekir. Enfeksiyon belirlenip ona göre müdahale edilmelidir. Antibiyotik iğne kullanılır. Bağışıklık sisteminin daha da düşmesi çocuğun ölmesine sebep olur. Oluşan kilo kaybı için hazır mamalar kullanılmalıdır. Kilo alması hem enfeksiyonun yok olmasına, hem de SSPE hastalığına faydası çok büyüktür.(Enfeksiyonla beraber havaleler ve kasılmalar artar.)

AĞIZ VE BOĞAZ İLTİHABI
     Ağız içi mümkün olduğunca temiz tutulmalıdır. Dişleri günde 2-3 kez fırçalanmalıdır. Dilin üzerindeki beyaz tabaka diş fırçası yardımıyla temizlenirse oradaki sinirler uyarılıp zaman içersinde dilinin kullanılmasında fayda sağlanır.

DİŞ GICIRDATMALARI

     Aşırı elektrik deşarjından kaynaklanır. Eksik doz Rivotrilden de kaynaklanıyor. Rahatsız edilmekten özellikle uyurken yerinin değiştirilmesi vb sebeplerden kaynaklanmaktadır. Bu çocuklar aktif hareket edemedikleri için vücutlarında enerji birikimi oluşup elektrik akımı yükselmektedir.Fizyoterapi, diş gıcırdatmaları ve vücudun hareketliliği açısından fayda sağlamaktadır.

YUTKUNMA GÜÇLÜĞÜ
     Beynin en son unuttuğu bir harekettir. Çocuğun yaşamını sürdürebilmesi için beslenme çok önemlidir. Beslenme yeterli olmayınca çocuk yavaş yavaş kilo kaybetmeye başlar. Bu durumda hazır mamalara geçilir. Yutma problemi artınca nazogastrik sonda ile beslenmeye devam eder.

FİZİK TEDAVİ
     Öncelikle düzenli fizik tedaviye erken dönemde başlanması gerekmektedir. Çocukta oluşan kuvvetli kasılmalar eklemlerde deformitelere neden olmaktadır. Deformitelerin önlenmesi için alt ve üst ekstremitelere çocuğun durumuna göre aktif yardımlı veya pasif normal eklem hareketlerinin yaptırılması gerekmektedir. Genellikle yutma problemlerinin yanında solunum problemleri de eşlik eder. Böyle durumda hasta öksürüp balgamını atamaz. Bunun için solunum fizyoterapisi yaptırılır. Ayıca pasif ağız dil egzersizleri de fayda sağlamaktadır.
     Unutmayalım ki bu çocuklar fazla tepki veremeseler bile konuşulanları anlamaktadırlar. Aileler ve fizyoterapistlerin sürekli çocukla konuşması, birlikte yaşanan komik şeylerden bahsedilmesi onu mutlu edecektir. Çocuğun kaldığı odanın güneş alan ve havadar bir yer olmasına dikkat edilmelidir. Mümkün olduğunca dışarıdan fazla ziyaretçi kabul edilmemeli ve çocuğun yanında onun hakkında konuşulmamalıdır. Çünkü çocuk olumsuz bakışlardan ve sözlerden rahatsızlık duyabilir.

Abide KURTCEBE